Pulmonalis eltérések Marfan-szindrómás betegeknél

Abstract

A Marfan-szindróma egyike a leggyakoribb, kötőszövetet érintő öröklődő betegségeknek. Tünetei sokszínűek, leggyakrabban az aortát és a vázrendszert érintik. A tüdőben ismert a légmell fokozott kockázata, de ez idáig nem történt részletes, légzőszervrendszer érintettségére vonatkozó vizsgálatsorozat. Vizsgálatunkban 43 Marfan-szindrómás beteg esetében tanulmányoztuk a pulmonalis manifesztációk megjelenését. Tizenhat nagy mellkasi műtéten átesett (MTS) és 27 nem műtött beteg (M) részletes pulmonológiai kivizsgálásának eredményeit elemeztük. Értékeltük továbbá a betegek tüdőbetegséggel összefüggő életminőségét vizuális analóg skálával (VAS), krónikus obstruktív tüdőbetegség felmérő teszttel (CAT), valamint a módosított Medical Research Council (mMRC) kérdőívvel. Az MTS betegek a pulmonalis panaszok közül szignifikánsan nagyobb arányban számoltak be köpetürítésről (MTS: n=4 vs. M: a=1; p=0,031) és nehézlégzésről (MTS: n=5 vs. M: n=2; p=0,047) az M betegcsoporthoz képest. Az M betegek szignifikánsan rosszabb forszírozott kilégzési másodpercvolumen (FEVl) értékkel rendelkeztek (MTS=76,0+-15,0% vs. M=87,8+-17,0%; p=0,028). Az alacsonyabb forszírozott vitálkapacitás (FVC) értékkel rendelkező betegek szignifikánsan rosszabb életminőségről számoltak be mind a VAS (MTS=72,2+-24,5 pont vs. M=80,9+-21,2 pont; p=0,005), mind pedig a CAT összpontszáma tekintetében (MTS=9,7+-7,3 pont vs. M= 7,1+-5,0 pont; p = 0,031). Eredményeink szerint pulmonalis tünetek és légzésfunkciós eltérések gyakran megfigyelhetők Marfan-szindrómás betegekben. A rosszabb cardiovascularis státusszal rendelkező betegek rosszabb pulmonalis funkcionális állapottal rendelkeztek, mely rosszabb életminőséggel társult.